FNAIT: Føtal/neonatal alloimmun trombocytopeni
Føtal/neonatal alloimmun trombocytopeni (FNAIT) er blodplatemangel hos foster og nyfødte på grunn av antistoffer hos mor. Dette er en sjelden tilstand hvor mangel på blodplater kan øke risiko for blødninger hos barnet. FNAIT forekommer i omtrent 1 av 1000 svangerskap.
Blodplater er små blodceller. De påvirker blodets evne til å levre seg (koagulere), slik at skader på blodkar ikke fører til blødninger. Alle blodplater har naturlige proteiner på overflaten som kalles humane plateantigener (HPA). Det finnes mange ulike typer HPA, og det er sammensetningen av ulike HPA på blodplatene som definerer hvilken blodplatetype man har.
I den vestlige delen av verden har 2 prosent av oss en litt uvanlig blodplatetype (HPA-1bb). Blodplatene har helt normal funksjon, men gravide som har denne blodplatetypen har større risiko for å føde barn med blodplatemangel (FNAIT).
Barnet arver sin blodplatetype fra både mor og far. I svangerskapet kommer ofte noen av barnets blodplater over i morens blodsystem. Vanligvis er ikke dette et problem, men noen ganger kan mors immunsystem reagere på disse blodplatene, og lage antistoffer mot HPA som barnet har arvet fra far. Disse anti-HPA antistoffene vil passere over morkaken og til barnets blodsirkulasjon hvor de kan binde seg til barnets blodplater.
Når blodplatene er dekket med antistoff på denne måten, fjernes de lettere fra blodsirkulasjon. Det kan føre til blodplatemangel hos babyen og økt risiko for blødning, hvor hjerneblødning er den mest fryktede komplikasjonen. Dette er heldigvis veldig sjelden, men kan ha stor betydning for barnets helse.
Det er flere ulike blodplateantistoffer (HPA antistoffer) som kan føre til FNAIT, og i vår del av verden er anti-HPA-1a den vanligste årsaken. Hos gravide med den litt uvanlige blodplatetypen HPA-1bb vil omtrent 10 prosent danne slike anti-HPA-1a antistoffer. Av disse igjen vil kun 10 prosent få barn med FNAIT. Mor selv merker ikke noe til antistoffene, verken i svangerskapet eller senere. De vil kun binde seg til HPA på blodplater som er annerledes enn de hun har selv.
Utredning og diagnostisering av FNAIT gjøres ved Nasjonal behandlingstjeneste for avansert trombocyttimmunologi ved Universitetssykehuset Nord-Norge (UNN).
Utredning
I dag blir ikke gravide screenet for å finne ut om de har risiko for å føde barn med FNAIT, og diagnosen stilles derfor vanligvis etter fødselen.
Legene kan mistenke FNAIT dersom babyen har:
- utslett som skyldes hudblødninger
- andre blødninger
- lavt blodplatetall i blodprøve
For å kunne stille diagnosen FNAIT er det nødvendig å analysere blodprøver fra mor, far og barn. Den nasjonale behandlingstjenesten ved UNN sammenligner blodplatetypene, og ser etter HPA-antistoffer som kan binde seg til barnets blodplater.
Den gravide følges ekstra opp i svangerskapet dersom de har kjent risiko for å få barn med FNAIT (f.eks. tidligere har fått barn med FNAIT eller kjenner til at de har blodplatetypen HPA-1bb).
For gravide med risiko for å føde barn med FNAIT anbefaler man i Norge blodprøver for å se etter anti-HPA antistoffer rundt svangerskapsuke 18-20 og 34, samt seks uker etter fødselen. Dersom den gravide har slike anti-HPA antistoffer, måles antistoffnivået hyppigere og den gravide får tilbud om undersøkelse på kvinneklinikk/fødeenhet. Ved denne kontrollen gjøres ultralydundersøkelse og vanlig (klinisk) svangerskapsundersøkelse.
Behandling
Forskningsstudier har vist at blodplatetallet hos babyen ofte har sammenheng med antistoffnivået hos moren. For gravide som har anti-HPA-1a antistoffnivå over eller lik 3 IU/ml anbefaler norske retningslinjer keisersnitt rundt svangerskapsuke 38. For gravide med lavere nivå av anti-HPA-1a i svangerskapet er det ansett som trygt å føde vaginalt.
I Norge får gravide som tidligere har fått et barn med FNAIT med hjerneblødning behandling med immunglobuliner, som regel fra svangerskapsuke 20. Denne behandlingen som gis som ukentlige infusjoner.
Barnets blodplatetall måles like etter fødsel. Dersom blodplatetallet er svært lavt eller det er tegn til blødning, får barnet overføring med blodplater for å forebygge og stoppe blødninger. I noen tilfeller får også barnet behandling med immunglobuliner. Legene vurderer om det skal gjøres en ultralydundersøkelse av barnets hode for å se etter blødning.
Mor kan amme barnet hvis hun ønsker det.
Kliniske studier
2 kliniske studier er åpne for rekruttering. Sammen med legen din kan du vurdere om en klinisk studie er aktuell for deg.
- Studie av legemiddelet RLYB212 hos gravide kvinner
- FREESIA-1: Kan Nipocalimab effektivt og trygt redusere risikoen for FNAIT (føtal/ neonatal alloimmun trombocytopeni)?
Oppfølging
Barn med FNAIT uten alvorlig blødning blir helt friske, og trenger ikke videre oppfølging. Blodplatetallet stiger ofte i løpet av noen dager etter fødselen, og antistoffene i barnets sirkulasjon forsvinner av seg selv. Ved komplikasjoner som hjerneblødning, vil barnet få behandling ved barneavdeling.
Alle kvinner med den uvanlige blodplatetypen (HPA-1bb) anbefales å ta blodprøve 6 uker etter fødselen, for å undersøke om det er dannet antistoffer. Disse kvinnene skal også følges opp i neste svangerskap.
Blodplateantistoffene er også av betydning dersom mor selv skulle trenge blodoverføring i fremtiden. Det vil da være best effekt av blodoverføring dersom blodgiveren har samme blodplatetype. Skulle det haste med blodoverføring, er det imidlertid ikke farlig å få blod fra blodgiver med annen blodplatetype. Kvinner med blodplateantistoffer kan heller ikke være blodgivere fordi det kan være uheldig å overføre slike antistoffer til pasienter.
For mer informasjon, ta kontakt med Nasjonal behandlingstjeneste for avansert trombocyttimmunologi på 77 62 80 86 eller blodplatelab@unn.no.
Kontakt
UNN Tromsø
Laboratoriemedisin, Tromsø
Oppmøtested
Fløy A, plan 10
UNN Tromsø
Hansine Hansens veg 67