FNAIT: Føtal/neonatal alloimmun trombocytopeni
Føtal/neonatal alloimmun trombocytopeni (FNAIT) er blodplatemangel hos foster og nyfødte på grunn av antistoffer hos mor. Dette er en sjelden tilstand hvor mangel på blodplater kan øke risiko for blødninger hos barnet. FNAIT forekommer i omtrent 1 av 1000 svangerskap.
Blodplater er små blodceller. De påvirker blodets evne til å levre seg (koagulere), slik at skader på blodkar ikke fører til blødninger. Alle blodplater har naturlige proteiner på overflaten som kalles humane plateantigener (HPA). Det finnes mange ulike typer HPA, og det er sammensetningen av ulike HPA på blodplatene som definerer hvilken blodplatetype man har.
I den vestlige delen av verden har 2 prosent av oss en litt uvanlig blodplatetype (HPA-1bb). Blodplatene har helt normal funksjon, men gravide som har denne blodplatetypen har større risiko for å føde barn med blodplatemangel (FNAIT).
Barnet arver sin blodplatetype fra både mor og far. I svangerskapet kommer ofte noen av barnets blodplater over i morens blodsystem. Vanligvis er ikke dette et problem, men noen ganger kan mors immunsystem reagere på disse blodplatene, og lage antistoffer mot HPA som barnet har arvet fra far. Disse anti-HPA antistoffene vil passere over morkaken og til barnets blodsirkulasjon hvor de kan binde seg til barnets blodplater.
Når blodplatene er dekket med antistoff på denne måten, fjernes de lettere fra blodsirkulasjon. Det kan føre til blodplatemangel hos babyen og økt risiko for blødning, hvor hjerneblødning er den mest fryktede komplikasjonen. Dette er heldigvis veldig sjelden, men kan ha stor betydning for barnets helse.
Det er flere ulike blodplateantistoffer (HPA antistoffer) som kan føre til FNAIT, og i vår del av verden er anti-HPA-1a den vanligste årsaken. Hos gravide med den litt uvanlige blodplatetypen HPA-1bb vil omtrent 10 prosent danne slike anti-HPA-1a antistoffer. Av disse igjen vil kun 10 prosent få barn med FNAIT. Mor selv merker ikke noe til antistoffene, verken i svangerskapet eller senere. De vil kun binde seg til HPA på blodplater som er annerledes enn de hun har selv.
Utredning og diagnostisering av FNAIT gjøres ved Nasjonal behandlingstjeneste for avansert trombocyttimmunologi ved Universitetssykehuset Nord-Norge (UNN).
Utgreiing
FNAIT førekjem sjeldan, og per i dag blir ikkje gravide screena for å finne ut om dei har risiko for å føde barn med denne tilstanden. Diagnosen FNAIT blir derfor vanlegvis stilt etter fødselen.
Legane kan mistenke FNAIT dersom babyen har:
- utslett som kjem av hudblødingar (petekkier og ekkymoser)
- andre blødingar
- lågt blodplatetal i blodprøve
Diagnosen blir bekrefta med blodprøver frå mor, far og babyen. Nasjonal behandlingsteneste ved UNN samanliknar blodplatetypane, og ser etter antistoff som bind seg til blodplatene til babyen.
Gravide med kjend risiko for å få baby med FNAIT blir følgde ekstra opp i svangerskapet. Dette gjeld:
- Gravide som tidlegare har fått baby med FNAIT
- Gravide som kjenner til at dei har ein uvanleg blodplatetype (HPA-1bb), for eksempel fordi dei er blodgivarar eller fordi dei har ein nær slektning som har fødd barn med FNAIT
For gravide med risiko for å føde barn med FNAIT anbefaler ein i Noreg ekstra blodprøver av den gravide i svangerskapsveke 20–23 og 34, og 6 veker etter fødselen. Laboratoriet vil da undersøke om det finst antistoff mot blodplater (anti-HPA antistoff) i blodet til mora. Dersom den gravide har slike anti-HPA antistoff, blir antistoffnivået målt hyppigare og den gravide får tilbod om undersøking på kvinneklinikk/fødeeining. Ved denne kontrollen blir ultralydundersøking gjord og vanleg (klinisk) svangerskapsundersøking.
Behandling
I Noreg får gravide som tidlegare har fått eit barn med FNAIT med hjernebløding tilbod om intravenøs behandling med immunglobulin, kvar veke frå svangerskapsveke 20.
Blodplatetalet hos babyen har samanheng med antistoffnivået hos mora. Gravide som har høge nivå av anti-HPA-1a antistoff blir tilbode keisarsnitt rundt svangerskapsveke 38. For gravide med låge nivå av anti-HPA-1a er det likevel anbefalt å føde vaginalt.
Blodplatetalet til babyen blir målt like etter fødsel. Ved låge blodplatetal eller teikn til bløding, får babyen overføring med blodplater. Tilførte blodplater førebygger bløding, og dei hjelper også til med å stoppe eventuelle blødingar. Etter ei slik blodplateoverføring vil blodplatetalet til babyen oftast bli normalt. I nokre tilfelle er det aktuelt å behandle babyen med immunglobulin. Legane vurderer også om det skal gjerast ei ultralydundersøking av hovudet for å sjå etter hjernebløding.
Mor kan amme babyen om ho ønsker det.
Kliniske studier
2 kliniske studier er åpne for rekruttering. Sammen med legen din kan du vurdere om en klinisk studie er aktuell for deg.
- Studie av legemiddelet RLYB212 hos gravide kvinner
- FREESIA-1: Kan Nipocalimab effektivt og trygt redusere risikoen for FNAIT (føtal/ neonatal alloimmun trombocytopeni)?
Oppfølging
Barn med FNAIT utan alvorleg bløding blir heilt friske, og treng ikkje vidare oppfølging. Antistoffa i sirkulasjonen til babyen forsvinn av seg sjølv etter fødselen. Ved komplikasjonar som hjernebløding, vil barnet få behandling ved barneavdeling.
Alle kvinner med den uvanlege blodplatetypen (HPA-1bb) blir anbefalte å ta blodprøve 6 veker etter fødselen, for å undersøke om det er danna antistoff. Desse kvinnene skal også følgast opp i neste svangerskap.
Blodplateantistoffa har også noko å seie dersom mor sjølv skulle trenge blodoverføring i framtida. Det vil da vere best effekt av blodoverføring dersom blodgivaren har same blodplatetype. Skulle det haste med blodoverføring, er det likevel ikkje farleg å få blod frå blodgivar med annan blodplatetype. Kvinner med blodplateantistoff kan heller ikkje vere blodgivarar. Det kan vere uheldig å overføre slike antistoff til pasientar.
For meir informasjon, ta kontakt med Nasjonal behandlingsteneste for avansert trombocyttimmunologi på 77 62 80 86 eller blodplatelab@unn.no.
Kontakt
UNN Tromsø
Laboratoriemedisin, Tromsø
Oppmøtested
Fløy A, plan 10
UNN Tromsø
Hansine Hansens veg 67