Granulomatose med polyangiitt

Granulamatose med polyangiitt er en sjelden sykdom som skyldes betennelse i små blodkar. Sykdommen ble tidligere kalt Wegeners Granulamatose. Granulamatose med polyangiitt er en såkalt autoimmun sykdom, det vil si at kroppens immunforsvar er overaktivt og angriper eget vev.

Innledning

Utbredelse og årsak

Granulamatose med polyangiitt er en sjelden sykdom som rammer et sted mellom 2 og 12 personer per million mennesker per år. Sykdommen er langt vanligere i Nord-Europa enn i Sør-Europa.

Årsaken til sykdommen er ikke fullstendig kartlagt, men man regner med at flere ulike faktorer har en innvirkning. Miljøfaktorer som støv, tungmetall og løsemidler, samt ulike infeksjoner og medikamenter kan kanskje spille en rolle. De fleste som har diagnosen Granulamatose med polyangiitt har også bestemte antistoffer i blodet (Anti-nøytrofilt cytoplasma antistoff, forkortet ANCA).

Henvisning og vurdering

Helsepersonell

Sjekkliste for henvisning - fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

Helsepersonell

fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

Utredning

Symptomer og sykdomstegn

Granulamatose med polyangiitt kan gi symptomer fra mange ulike organsystemer. De vanligste er; rennende nese, til tider blodtilblandet sekresjon, betennelse i bihuler, hoste og ulik grad av pustevansker, samt funn av blod og eggehvitestoff i urinen. Man kan også føle seg hes og sår i nese eller munnhule, samt betennelse i øyet. Øyesmerter og hørselstap kan også oppstå, og man kan til tider se rødlilla forandringer i huden. De fleste har også generelle symptomer som feber, smerter fra ledd, tretthet og vekttap.

Fastsetting av diagnose

Diagnosen blir fastsatt på bakgrunn av symptomer og funn ved samtale og undersøkelse, blodprøver og bildeundersøkelser. Ved blodprøver kan man for eksempel se antistoffer, samt høy senkning og hurtigsenkning (CRP). Røntgen eller CT-bilde av lunger kan avdekke lungeforandringer, mens ved CT-undersøkelse av bihulene kan man finne betennelse. Ofte er det også nødvendig å ta prøve (biopsi) fra et affisert organ for å kunne fastsette diagnosen. Det vanligste er å ta prøve fra nyre, nese, hud eller lunge.

Behandling

Når diagnosen er fastsatt starter man oftest behandling med en type cellegift (Sendoxan) sammen med relativt høye doser med Prednisolon. Prednisolondosen blir etter hvert gradvis redusert. Hos kvinner i fruktbar alder kan behandling med en annen type immundempende medisin (MabThera) være aktuelt i stedet for Sendoxan.

Dersom man ikke har tegn til oppblussing av sykdommen etter tre til seks måneder med denne behandlingen, kan man gå over til vedlikeholdsbehandling med en annen type immundempende medikament, som oftest i form av Imurel, Methotrexate eller MabThera. Vedlikeholdsbehandlingen har til hensikt å redusere risikoen for tilbakefall av sykdommen og varer som oftest et par år eller lenger.

Alle pasienter med Granulomatose med polyangiitt blir fulgt opp ved revmatologisk avdeling, eventuelt i samarbeid med nyreavdeling. I starten etter at diagnosen er satt, er det vanlig med hyppige kontroller med få uker i mellom. Når sykdommen er godt behandlet, holder det med kontroller cirka hver 6. måned.